Імунні захворювання - Енциклопедія Сучасної України
Beta-версія
Імунні захворювання

ІМУ́ННІ ЗАХВО́РЮВАННЯ – захворювання, при яких спостерігають розвиток імунопатологічних процесів, викликаних порушеннями функціонування імунної системи. Такі порушення можуть бути вродженими (первин.) і набутими (вторин.). Серед І. з. виділяють імунодефіцитні (пов’язані з недостатньою активністю імун. відповіді), імунопроліферативні (характерна злоякісна проліферація клітин імун. системи), аутоімунні захворювання (розвивається імунна відповідь на білки влас. організму), алергії (виникають унаслідок підсиленої імун. відповіді на сторонні білки), гемолітичну хворобу новонароджених (зумовлена імун. конфліктом організмів матері і плода). Імунодефіцити (імунодефіцитні стани) – порушення імунол. реактивності у вигляді послаблення чи відсутності клітин. і (або) гуморал. імун. відповіді на чужорідні антигени. Залежно від того, яка ланка імунітету ушкоджена, імунодефіцити класифікують на гуморал. (ушкоджена система В-лімфоцитів і синтезу антитіл, напр., делеція генів важких ланцюгів імуноглобулінів, Х-зчеплена агаммаглобулінемія – хвороба Брутона), клітинні (уражена система Т-лімфоцитів – синдром Ді Джоржа, множинна недостатність цитокінів), комбіновані (ураження клітин. і гуморал. ланок імун. відповіді – синдроми Віскотта–Олдрича, Луї-Бара), пов’язані з недостатністю системи комплементу (дефіцити факторів І, ІІ, окремих компонентів комплементу), дефектами фагоцитозу (інфантил. летал. агранулоцитоз – синдроми Костманна, Швахманна). Первинні імунодефіцити можуть бути викликані вродженими генними мутаціями, що спричиняють порушення розвитку і функціонування клітин імун. системи; вторинні – як внутр. особливостями організму, так і несприятливими чинниками довкілля (забруднення, іонізуюче випромінювання, хроніч. стрес, перевтома, неякісне харчування, зокрема гіповітаміноз). Вторинні імунодефіцити часто є ускладненнями ін. захворювань (туберкульозу, стафілокок. і пневмокок. інфекцій, герпесу, хроніч. вірус. гепатитів, краснухи, СНІДу, малярії, токсоплазмозу, лейшманіозу, аскаридозу та ін.), можуть виникати при втратах крові, опіках, захворюваннях нирок, діареї, травмах, хірург. втручаннях, ендокринопатіях (цукр. діабеті, гіпотиреозі), тривалому вживанні ліків (цитостатиків, глюкокортикоїдів, антиметаболітів, антибіотиків, наркотиків), злоякіс. захворюваннях (особливо при лейкемії). Імунодефіцит. стан для деяких категорій насел. (дітей, вагітних жінок, літніх людей) є фізіол. нормою. Терапія вроджених імунодефіцитів передбачає корекцію генет. дефекту методами замісної (зокрема генної) терапії, профілактику та лікування супут. інфекцій, трансплантацію кістк. мозку, різних субпопуляцій імунокомпетент. клітин, застосування цитокінів, ензимів тощо. Лікування вторин. імунодефіцитів є простішим і полягає у визначенні та усуненні причин виникнення, призначенні імуностимуляторів – лікар. препаратів, спрямованих на підсилення імун. відповіді. До імунопроліферативних належать захворювання, викликані порушеннями функціонування імун. системи, яким властива надмірна проліферація клітин (В-, Т-клітин, натуральних кілерів) або надмірна продукція імуноглобулінів. Їх поділяють на 3 класи: лімфопроліферативні (супроводжує надмірна проліферація лімфоцитів або моноцитів, напр., хронічна лімфолейкемія, лімфобластома, В-імунобластична та Т-лімфобластична саркоми, гостра Т-клітинна лейкемія, інфекц. мононуклеоз), гіпергаммаглобулінемії (характерні надмір. синтез антитіл певного класу, напр., IgM, дефіцит антитіл ін. класів), парапротеїнемії (властивий синтез великої кількості парапротеїнів – моноклонал. антитіл або їх фрагментів, напр., множинна мієлома, первинна макроглобулінемія Вальденстрема та хвороба важких ланцюгів Франкліна). Для діагностики імунопроліфератив. захворювань використовують електрофорез і імунохім. аналіз сироватки крові та сечі, морфол. дослідж. крові, біоптатів кістк. мозку та ін. органів. Лікування полягає у застосуванні специфіч. моноклонал. антитіл, що активують антитілозалежні цитотоксичні лімфоцити, цитостатиків – лікар. препаратів, здатних пригнічувати проліферацію (поділ) клітин (циклоспорин, циклофосфан та ін.), локал. або тотал. рентґенів. опроміненні з наступ. хірург. втручанням або алотрансплантацією кістк. мозку, профілактиці й терапії нирк. недостатності, синдрому підвищеної в’язкості, кровоточивості, анемії, застосуванні антибіотиків (для лікування інфекц. ускладнень). Для запобігання відторгнення алотрансплантатів кістк. мозку практикують також аутотрансплантацію пацієнту влас. клітин кістк. мозку, взятих у нього перед опроміненням чи хіміотерапією. Сучасні методи лікування дають можливість продовжити життя пацієнта на декілька років або досягти повного одужання. При гемолітич. хворобі новонароджених відбувається гемоліз еритроцитів плода та новонародженого, зумовлений синтезом в організмі матері антитіл до чужорід. антигенів (резус-конфлікт), антигенів осн. груп крові (АВО-конфлікт), іноді – ін. антиген. систем еритроцитів плода. Резус-конфлікт виникає внаслідок утворення в організмі резус-негатив. жінки антитіл до резус-фактора еритроцитів резус-позитив. плода, успадков. від батька; АВО-конфлікт – у результаті формування в організмі жінки з І (0) групою крові антитіл до антигенів ІІ (А) (2/3 випадків) або ІІІ (В) (1/3 випадків) груп еритроцитів плода. При несумісності крові матері і плода за резус-фактором чи системою АВО гемолітична хвороба новонароджених розвивається в 3–6 % випадків. Ймовірність виникнення захворювання зростає за умови поперед. сенсибілізації матері переливанням крові, вагітностями (зокрема перерваними) та особливо пологами. Гемолітичну хворобу новонароджених супроводжують гіпербілірубінемія та анемія. При високій концентрації некон’югованого (непрямого) білірубіну (понад 340 мкмоль/л) він може проникати через гематоенцефаліч. бар’єр і пошкоджувати структури головного мозку плода, що призводить до розвитку білірубінової енцефалопатії. Серед наслідків цього захворювання – значна затримка психомотор. розвитку, дит. церебрал. параліч, зниження слуху, косоокість, неадекватні реакції на вакцинацію, схильність до алергій, підвищена заг. захворюваність. Пренатал. діагностика гемолітич. хвороби новонароджених полягає у перевірках крові вагітних жінок на наявність антитіл до чужорідних еритроцитар. антигенів, біохім. аналізі навколоплід. вод, ультразвук. діагностиці плода. Постнатал. діагностика ґрунтується на клін. проявах захворювання (жовтуха, анемія, гепатоспленомегалія) та біохім. дослідж. крові дитини. Лікування в тяжких випадках полягає у переливанні крові, гемосорбції, плазмаферезі, введенні преднізолону. За умов легкого перебігу практикують введення сорбентів, глюкози, білк. препаратів, вітамінів Е, В1, В2, В6, С, очищувал. клізми, фототерапію. З метою специфіч. профілактики під час вагітності іноді використовують гемосорбцію, плазмаферез, внутр.-утробне замінне переливання крові на 25–27-му тижнях вагітності відмитими еритроцитами 0 (I) групи резус-негатив. крові, введення матері відразу після пологів антитіл до чужорідних антигенів крові дитини.

Літ.: Ильина Н. И., Гущин И. С., Латышева Т. В. и др. Иммунопатология и аллергология: Алгоритмы диагностики и лечения. Москва, 2003; Бережная Н. М., Чехун В. Ф. Иммунология злокачественного роста. К., 2005; Белозеров Е. С., Буланьков Ю. И., Митин Ю. А. Болезни иммунной системы. Элиста, 2005; Иммунная система и основные формы иммунопатологии. Ростов-на-Дону, 2006; Калинина Н. М., Кетлинский С. А., Оковитый С. В., Шуленин С. Н. Заболевания иммунной системы. Диагностика и фармакотерапия. Москва, 2008; Хаитов Р. М., Пинегин Б. В., Ярилин А. А. Руководство по клинической иммунологии. Диагностика заболеваний иммунной системы. Москва, 2009.

С. В. Комісаренко

Стаття оновлена: 2011