Пріонні хвороби

ПРІО́Н­НІ ХВОРО́БИ — особлива група хвороб людини і тварин із роз­витком губкоподібної енцефалопатії, що належать до повільних інфекцій, уражають центральну нервову систему, мʼязи, лімфоїдну тканину та закінчуються летально. Перші описи хвороби, нині асоці­йованої з пріонами, датовані 1730, коли у Франції, Великій Британії та Німеч­чині виникла неві­дома раніше епізоотія серед овець і баранів. Захворюва­н­ня мало тяжкий пере­біг, су­проводжувалося свербі­н­ням та закінчувалося смертю тварин. Спалах по­вторився 1750 в Австралії та Новій Зеландії серед баранів, завезених із Великої Британії. Хвороба отримала назву скрепі (від англ. scrapie — свербець). 1920—21 німецькі лікарі Г.-Ґ. Кройцтфельд і А. Якоб описали подібне захворюва­н­ня людей, що вві­йшло в історію як хвороба Кройцтфельда—Якоба. 1936 ав­стрійський невролог Й. Гертсманн спільно з іншими вченими описав сімейний син­дром губкоподібної енцефалопатії людини, який проявлявся мозочковою атаксією (роз­ладами ко­ординації рухів, ковта­н­ня і фонації) з подальшим роз­витком деменції. 1939—40 в Ісландії сталася масова загибель овець і баранів від скрепі, котру спричинило викори­ста­н­ня вакцини, виготовленої з тканини мозку цих тварин, серед яких були й інфіковані. 1957 американський вірусолог Д.-К. Гайдузек виявив захворюва­н­ня аборигенів місцевості Окапа і Форес (Папуа — Нова Ґвінея), які за­ймалися ритуальним канібалізмом. Воно отримало назву куру, що в пере­кладі означає «тремті­н­ня від холоду або страху». Вченому в екс­перименті на мавпах вдалося від­творити хворобу шляхом уведе­н­ня в їхній головний мозок суспензії з тканини головного мозку осіб, померлих від куру. У приматів після штучного інфікува­н­ня ознаки хвороби зʼявлялися через 14—39 місяців. За ці дослідже­н­ня Д.-К. Гайдузек 1976 нагороджений Нобелівською премією. 1979 італійський лікар І. Ройтер описав смерть від без­со­н­ня трьох родичів своєї дружини — так зване фатальне сімейне без­со­н­ня, яке згодом також від­несено до П. х. 1982 американський біо­хімік С. Прузінер встановив, що збудником скрепі є патологічна ізоформа клітин­ного протеїну Р (або PrPsc), який не містить нуклеїнової кислоти і цим принципово від­різняється від вірусів і віроїдів (за що 1997 нагороджений Нобелівською премією). Накопиче­н­ня Pr Psc у тканині мозку людини чи тварини спричиняє губкоподібну енцефалопатію та призводить до роз­витку пріон­них інфекцій. Морфологічними ознаками П. х. є зменше­н­ня маси головного мозку, часткова атрофія його звивин, гістологічними — руйнація нейронів та астроцитів, поява амілоїдних бляшок. На­прикінці 20 ст. мала місце значна епізоотія губкоподібної енцефалопатії корів у Великій Британії (1981—2001 загинуло 180 000 голів). Встановлено її звʼязок із викори­ста­н­ням у годівлі тварин мʼясо-кісткового борошна, виготовленого з органів овець і баранів, хворих на скрепі. Ця епізоотія стала вагомим поштовхом для активного ви­вче­н­ня П. х. і роз­робле­н­ня профілактичних заходів. Доведено, що патологічний пріон­ний білок, потрапивши у клітину, активує ген, котрий кодує та індукує його синтез; пере­хід нормальних пріонів у патологічні від­бувається шляхом конформації, що трапляється з частотою 1:1 000 000 в популяції; на хворобу Кройцтфельда—Якоба припадає 90 % усіх випадків пріон­них інфекцій. Основним джерелом збудника є хворі тварини (вівці, кози, корови та ін.), і лише у випадку куру — людина. Механізмами пошире­н­ня є вроджена пере­дача інфекційних пріонів за аутосомно-домінантним типом у разі їх попередньої ген­ної аутореплікації і транс­місія цих пріонів аліментарним або парентеральним шляхом. Ві­домі випадки інфікува­н­ня людей після введе­н­ня їм донорських препаратів (при транс­плантації рогівки, твердої мозкової оболонки, пере­ливан­ні крові, інʼєкціях гормону росту та гонадотропіну), внаслідок викори­ста­н­ня недо­статньо знезараженого медичного інструментарію. В організмі людини чи тварини первин­не накопиче­н­ня пріонів від­бувається в лімфоретикулярній системі, мигдаликах, тимусі, лімфатичних вузлах і селезінці. У подальшому вони нервовими волокнами і з кровʼю проникають у головний та спин­ний мозок, де від­бувається їхня основна ре­продукція. Інкубаційний період триває від декількох місяців до 20-ти р. і довше. Всі П. х. су­проводжуються поруше­н­нями ходи та ко­ординації рухів, тремором, можливі парези, паралічі та атрофії мʼязів, зниже­н­ня і спотворе­н­ня чутливості, де­пресія, сонливість, зниже­н­ня інтелекту аж до недоумства, іноді галюцинації та різноманітні фобії. Здебільшого хворі помирають від виснаже­н­ня або роз­витку пневмонії. Лабораторна діагностика пріон­них інфекцій потребує вдосконале­н­ня. Для специфічної діагностики використовують імуноблот із клональними антитілами, метод пептидних зондів, гістологічне дослідже­н­ня препаратів головного мозку (матеріалу біо­псії та аутопсії), зараже­н­ня приматів і транс­ген­них мишей тощо. У спин­номозковій рідині можна виявити специфічний білок, який вказує на наявність губкоподібної енцефалопатії. Хворі на П. х. або з пі­дозрою на них під­лягають шпиталізації. Ефективних методів етіотропної та патогенетичної терапії не роз­роблено. За­стосовують симптоматичні засоби, що зменшують поруше­н­ня поведінки, сну та міоклонію (барбітурати, антиде­пресанти, нейролептики, наркотики). Про­гноз досі не­сприятливий. Засоби специфічної профілактики від­сутні. До комплексу неспецифічних заходів належать: заборона на імпорт худоби; виявле­н­ня хворих сільськогосподарських тварин, їхній забій і кремація; заборона на додава­н­ня до корму тваринам мʼясо-кісткової суміші; заборона вживати мʼясо хворих тварин, головний мозок і внутрішні органи тварин; знезараже­н­ня медичних інструментів в автоклаві та обробле­н­ня гідроксидом натрію; від­мова від виготовле­н­ня медичних препаратів і шовних матеріалів з органів тварин та заміна їх штучними аналогами; від­повід­ний протиепідемічний режим у лікувальних і кулінарних закладах, мʼясокомбінатах; санітарно-просвітницька робота серед населе­н­ня.

Завантажити статтю