Пріонні хвороби
ПРІО́ННІ ХВОРО́БИ — особлива група хвороб людини і тварин із розвитком губкоподібної енцефалопатії, що належать до повільних інфекцій, уражають центральну нервову систему, м’язи, лімфоїдну тканину та закінчуються летально. Перші описи хвороби, нині асоційованої з пріонами, датовані 1730, коли у Франції, Великій Британії та Німеччині виникла невідома раніше епізоотія серед овець і баранів. Захворювання мало тяжкий перебіг, супроводжувалося свербінням та закінчувалося смертю тварин. Спалах повторився 1750 в Австралії та Новій Зеландії серед баранів, завезених із Великої Британії. Хвороба отримала назву скрепі (від англ. scrapie — свербець). 1920–21 німецькі лікарі Г.-Ґ. Кройцтфельд і А. Якоб описали подібне захворювання людей, що ввійшло в історію як хвороба Кройцтфельда–Якоба. 1936 австрійський невролог Й. Гертсманн спільно з іншими вченими описав сімейний синдром губкоподібної енцефалопатії людини, який проявлявся мозочковою атаксією (розладами координації рухів, ковтання і фонації) з подальшим розвитком деменції. 1939–40 в Ісландії сталася масова загибель овець і баранів від скрепі, котру спричинило використання вакцини, виготовленої з тканини мозку цих тварин, серед яких були й інфіковані. 1957 американський вірусолог Д.-К. Гайдузек виявив захворювання аборигенів місцевості Окапа і Форес (Папуа — Нова Ґвінея), які займалися ритуальним канібалізмом. Воно отримало назву куру, що в перекладі означає «тремтіння від холоду або страху». Вченому в експерименті на мавпах вдалося відтворити хворобу шляхом уведення в їхній головний мозок суспензії з тканини головного мозку осіб, померлих від куру. У приматів після штучного інфікування ознаки хвороби з’являлися через 14–39 місяців. За ці дослідження Д.-К. Гайдузек 1976 нагороджений Нобелівською премією. 1979 італійський лікар І. Ройтер описав смерть від безсоння трьох родичів своєї дружини — так зване фатальне сімейне безсоння, яке згодом також віднесено до П. х. 1982 американський біохімік С. Прузінер встановив, що збудником скрепі є патологічна ізоформа клітинного протеїну Р (або PrPsc), який не містить нуклеїнової кислоти і цим принципово відрізняється від вірусів і віроїдів (за що 1997 нагороджений Нобелівською премією). Накопичення Pr Psc у тканині мозку людини чи тварини спричиняє губкоподібну енцефалопатію та призводить до розвитку пріонних інфекцій. Морфологічними ознаками П. х. є зменшення маси головного мозку, часткова атрофія його звивин, гістологічними — руйнація нейронів та астроцитів, поява амілоїдних бляшок. Наприкінці 20 ст. мала місце значна епізоотія губкоподібної енцефалопатії корів у Великій Британії (1981–2001 загинуло 180 000 голів). Встановлено її зв’язок із використанням у годівлі тварин м’ясо-кісткового борошна, виготовленого з органів овець і баранів, хворих на скрепі. Ця епізоотія стала вагомим поштовхом для активного вивчення П. х. і розроблення профілактичних заходів. Доведено, що патологічний пріонний білок, потрапивши у клітину, активує ген, котрий кодує та індукує його синтез; перехід нормальних пріонів у патологічні відбувається шляхом конформації, що трапляється з частотою 1:1 000 000 в популяції; на хворобу Кройцтфельда–Якоба припадає 90 % усіх випадків пріонних інфекцій. Основним джерелом збудника є хворі тварини (вівці, кози, корови та ін.), і лише у випадку куру — людина. Механізмами поширення є вроджена передача інфекційних пріонів за аутосомно-домінантним типом у разі їх попередньої генної аутореплікації і трансмісія цих пріонів аліментарним або парентеральним шляхом. Відомі випадки інфікування людей після введення їм донорських препаратів (при трансплантації рогівки, твердої мозкової оболонки, переливанні крові, ін’єкціях гормону росту та гонадотропіну), внаслідок використання недостатньо знезараженого медичного інструментарію. В організмі людини чи тварини первинне накопичення пріонів відбувається в лімфоретикулярній системі, мигдаликах, тимусі, лімфатичних вузлах і селезінці. У подальшому вони нервовими волокнами і з кров’ю проникають у головний та спинний мозок, де відбувається їхня основна репродукція. Інкубаційний період триває від декількох місяців до 20-ти р. і довше. Всі П. х. супроводжуються порушеннями ходи та координації рухів, тремором, можливі парези, паралічі та атрофії м’язів, зниження і спотворення чутливості, депресія, сонливість, зниження інтелекту аж до недоумства, іноді галюцинації та різноманітні фобії. Здебільшого хворі помирають від виснаження або розвитку пневмонії. Лабораторна діагностика пріонних інфекцій потребує вдосконалення. Для специфічної діагностики використовують імуноблот із клональними антитілами, метод пептидних зондів, гістологічне дослідження препаратів головного мозку (матеріалу біопсії та аутопсії), зараження приматів і трансгенних мишей тощо. У спинномозковій рідині можна виявити специфічний білок, який вказує на наявність губкоподібної енцефалопатії. Хворі на П. х. або з підозрою на них підлягають шпиталізації. Ефективних методів етіотропної та патогенетичної терапії не розроблено. Застосовують симптоматичні засоби, що зменшують порушення поведінки, сну та міоклонію (барбітурати, антидепресанти, нейролептики, наркотики). Прогноз досі несприятливий. Засоби специфічної профілактики відсутні. До комплексу неспецифічних заходів належать: заборона на імпорт худоби; виявлення хворих сільськогосподарських тварин, їхній забій і кремація; заборона на додавання до корму тваринам м’ясо-кісткової суміші; заборона вживати м’ясо хворих тварин, головний мозок і внутрішні органи тварин; знезараження медичних інструментів в автоклаві та оброблення гідроксидом натрію; відмова від виготовлення медичних препаратів і шовних матеріалів з органів тварин та заміна їх штучними аналогами; відповідний протиепідемічний режим у лікувальних і кулінарних закладах, м’ясокомбінатах; санітарно-просвітницька робота серед населення.
Рекомендована література
- Казаков В. Н., Шлопов В. Г.Прионные болезни. Д., 2009;
- Коваль Т. І. Пріонні інфекції // Епідеміологія: Підруч. В., 2012;
- Інфекційні хвороби: Енциклопед. довід. К., 2018;
- Дикий Б. М. Пріонні хвороби // Інфекц. хвороби: Підруч. у 2 т. Т. 2. Л., 2023.
Завантажити статтю
