Дауна хвороба

ДА́УНА ХВОРО́БА – одна з клінічних форм олігофренії, при якій розумова відсталість поєднується зі своєрідною зовнішністю хворого: диспропорціями будови тіла, недорозвитком черепа, монголоїдним типом обличчя, висолопленим язиком, деформованими вушними раковинами тощо. Ін. назва — Дауна синдром (за прізвищем Дж.-Л. Дауна, який 1866 вперше його описав під назвою «монголізм»). Д. х. зустрічається в одного з 500–800 новонароджених, співвідношення хлопчиків і дівчаток — 1:1. Зумовлена порушенням набору хромосом у заплідн. яйцеклітині: у 21-й парі присутня додатк., внаслідок чого їх заг. кількість у всіх клітинах організму становить не 46, як у нормі, а 47. Додатк. хромосома виникає через генет. випадковість при утворенні яйцеклітини чи сперматозоїда або під час першого поділу клітини, тобто при їх злитті. Цитогенет. варіанти Д. х. мають певні особливості: осн. частину (92–94 %) складають випадки повної трисомії 21-ї пари хромосом внаслідок нерозбіжності хромосом у мейозі; найменша частка (до 3 %) дітей з Д. х. має мозаїчні, 4–6 % — транслокац. форми трисомії. При Д. х. ушкоджуються всі органи і системи. Найбільші зміни відбуваються у ЦНС і залозах внутр. секреції. Поряд із можливим ускладненням в осн. психопатол. симптоматиці олігофренії, під впливом зовн. та внутр. причин (особливо таких, як ситуації, що травмують психіку) у дітей із Д. х. виникають нові психопатол. синдроми, не типові для осн. клін. картини олігофренії: тривожно-депрес., іпохондр., кататоноподібні, реакція псевдодеменції тощо. Характерні риси дітей із Д. х.: недорозвиток мовлення, конкретність і уповільненість мислення, невправні рухи, порушення дрібної моторики, нестійка хода. При Д. х. спостерігаються важкі й легкі форми розум. відсталості; у 75 % випадків вона набуває помірного та важкого (імбецильність), в 20 % — глибокого (ідіотія), до 5 % — легкого (дебільність) ступенів.

Літ.: Селецький А. І. Психопатологія дитячого віку: Навч. посіб. К., 1970; Исаев Д. Н. Умственная отсталость у детей и подростков: Руководство. С.-Петербург, 2003; Спеціальна педагогіка: Понятійно-термінол. слов. Лг., 2003.

В. В. Золотоверх

Рекомендована література

Селецький А. І. Психопатологія дитячого віку: Навч. посіб. К., 1970;
Исаев Д. Н. Умственная отсталость у детей и подростков: Руководство. С.-Петербург, 2003;
Спеціальна педагогіка: Понятійно-термінол. слов. Лг., 2003.