Дауна хвороба

Визначення і загальна характеристика

ДА́УНА ХВОРО́БА — одна з клінічних форм олігофренії, при якій ро­зумова від­сталість по­єд­нується зі своєрідною зовнішністю хворого: дис­пропорціями будови тіла, недороз­витком черепа, монголоїдним типом облич­чя, висолопленим язиком, деформованими вушними раковинами тощо. Ін. назва — Дауна син­дром (за прі­звищем Дж.-Л. Дауна, який 1866 вперше його описав під на­звою «монголізм»). Д. х. зу­стрічається в одного з 500–800 новонароджених, спів­від­ноше­н­ня хлопчиків і дівчаток — 1:1. Зумовлена поруше­н­ням набору хромосом у заплідн. яйцеклітині: у 21-й парі присутня додатк., внаслідок чого їх заг. кількість у всіх клітинах організму становить не 46, як у нормі, а 47. Додатк. хромосома виникає через генет. випадковість при утворен­ні яйцеклітини чи сперматозоїда або під час першого поділу клітини, тобто при їх злит­ті. Цитогенет. варіанти Д. х. мають певні особливості: осн. частину (92–94 %) складають випадки повної трисомії 21-ї пари хромосом внаслідок нерозбіжності хромосом у ме­йозі; найменша частка (до 3 %) дітей з Д. х. має мозаїчні, 4–6 % — транс­локац. форми трисомії. При Д. х. ушкоджуються всі органи і системи. Найбільші зміни від­буваються у ЦНС і залозах внутр. секреції. Поряд із можливим ускладне­н­ням в осн. психопатол. симптоматиці олігофренії, під впливом зовн. та внутр. причин (особливо таких, як ситуації, що травмують психіку) у дітей із Д. х. виникають нові психопатол. син­дроми, не типові для осн. клін. картини олігофренії: тривожно-де­прес., іпохондр., кататоноподібні, реакція псевдодеменції тощо. Характерні риси дітей із Д. х.: недороз­виток мовле­н­ня, конкретність і уповільненість мисле­н­ня, не­вправні рухи, поруше­н­ня дрібної моторики, не­стійка хода. При Д. х. спо­стерігаються важкі й легкі форми розум. від­сталості; у 75 % випадків вона набуває помірного та важкого (імбецильність), в 20 % — глибокого (ідіотія), до 5 % — легкого (дебільність) ступенів.

Літ.: Селецький А. І. Психопатологія дитячого віку: Навч. посіб. К., 1970; Исаев Д. Н. Умствен­ная от­сталость у детей и подростков: Руководство. С.-Петербург, 2003; Спеціальна педагогіка: Понятійно-термінол. слов. Лг., 2003.

В. В. Золотоверх

Завантажити статтю