Розмір шрифту

A

Лейкемія

ЛЕЙКЕМІ́Я (від грец. λευχός — білий і αίμα — кров) — захворюва­н­ня, що характеризується проліферацією зло­якісно транс­формованих клонів клітин — попередників гемопоезу в кістковому мозку, інших кровотворних органах, а також у ви­гляді інфільтратів внутрішніх органів. Захворюваність на Л. у світі залежно від варіанта хвороби коливається від 1-го до 25-ти випадків на 100 тис. населе­н­ня. В Україні, за даними Нац. канцер-реєстру, середнє значе­н­ня стандартиз. показника захворюваності на Л. 2006–10 становило 5,89 випадків на 100 тис. населе­н­ня. Етіологія хвороби неві­дома, однак виділяють 3 фактори ризику: іонізуюче опроміне­н­ня, вплив бензенових сполук, попередня хіміотерапія. Осн. ознакою Л. є екс­пансив. ріст зло­якісно змінених не­зрілих клітин, які у кістк. мозку або ін. кровотвор. органах по­ступово витісняють паростки нормал. гемопоезу. Залежно від рівня по­шкодже­н­ня зло­якіс. пул може бути пред­ставлений клітинами, що втратили здатність до­зрівати (гемопоет. клітини — попередники мієло- та лімфопоезу чи бластні клітини різного напряму диференціюва­н­ня) або частково зберігають здатність до­зрівати до функціонально повноцін. клітин. Швидкість роз­витку цих змін різна і залежить від низки патогенет. чин­ників, зокрема впливу мікрооточе­н­ня кістк. мозку, стану імун. системи, ступ. по­шкодже­н­ня генотипу клітини-мішені. Клін. проявом лейкеміч. екс­пансії в гемопоет. системі є роз­виток малокрівʼя (метапластична анемія), під­вищеної крово­точи­вості (тромбоцитопенія), лейкоцитозу (у типових випадках або лейкопенії при атиповому пере­бігу), що су­проводжується функціон. не­спроможністю морфологічно не­зрілих лейкоцитів. Серед клін. проявів Л. — немотивована втрата ваги, гарячка, заг. слабкість, під­вищена пітливість, болі в кістках, селезінці, схильність до захворювань на простудні хвороби. Можуть зʼявлятися симптоми, повʼязані з ураже­н­ням внутр. органів лейкеміч. процесом. За характером пере­бігу Л. поділяють на гострі та хронічні. Для гострих Л. типовою є проліферація клітин, що втратили здатність диференціюватися до зрілих форм (мієлобласти, лімфобласти). При хроніч. Л. здатність до­зрівати зберігається у частини клітин, а ін., менш диференці­йовані, пред­ставлені клітинами різних стадій мієло- або лімфопоезу. Гостра Л. ніколи не пере­ходить у хронічну форму. При деяких хроніч. Л. на певних етапах пере­бігу хвороби від­бувається втрата здатності лейкемічно змінених клітин до частк. до­зріва­н­ня, що проявляється гострим пере­бігом хвороби (бластна криза при хроніч. мієлоїд. Л., син­дром Ріхтера при хроніч. лімфоцитар. Л. тощо). За характером по­шкодже­н­ня лінії кровотворе­н­ня виділяють 2 групи Л.: ті, що походять з мієлоїд. паростка, і ті, що роз­виваються з лімфоїд. паростка гемопоезу. До мієлоїдних належать гостра мієлоїдна (8 під­варіантів за ФАБ-класифікацією), хронічна мієлоїдна і рідкісні варіанти — хронічна нейтрофіл. та хронічна еозинофіл. Л. До Л., що роз­виваються з лімфоїд. паростка, від­носять гостру лімфобластну (8 під­варіантів за імунол. класифікацією), хронічну Л. В-клітин. походже­н­ня. Діагностика Л. базується на цитол., цитохім. аналізі клітин крові та кістк. мозку, їхньому імунофенотип. дослідж. за допомогою моноклонал. антитіл, цитогенет. та молекулярно-генет. аналізі, біо­хім. тестах. Лікува­н­ня проводять у спеціаліз. лікув. закладах гематол. профілю. Осн. ме­­тодом лікува­н­ня гострих Л. є поліхіміо­терапія з алотранс­планцією стовбур. гемопоет. клітин або без неї. Нині почав роз­виватися напрям, повʼязаний з терапією в місці по­шкодже­н­ня (моноклонал. антитіла, інгібітори кіназ). Осн. у лікуван­ні хроніч. мієлоїд. Л. є таргетна терапія інгібіторами тирозинкінази, продовжують за­стосо­вувати хіміотерапію алкілую­чими препаратами або інтерфероном альфа, за показами проводять алотранс­плантацію стовбур. гемопоет. клітин. Стандартами лікува­н­ня хроніч. лімфоїд. Л. вважають моноклонал. антитіла в по­єд­нан­ні з хіміо­препаратами; започатковано таргетну терапію інгібіторами тирозинкіназ. За­стосува­н­ня лікува­н­ня в місці по­шкодже­н­ня, моноклонал. антитіл та вдосконале­н­ня методів транс­­плантації стовбур. гемопоет. клітин сут­тєво покращило про­гноз пере­бігу всіх видів Л. Так, за умов викори­ста­н­ня інгібіторів тирозинкінази в 1-й лінії лікува­н­ня хроніч. мієлоїд. Л. 10-річне вижива­н­ня пацієнтів пере­вищує 80 %. Прибл. таких же показників вдається досягти у лікуван­ні дітей з го­строю лімфобласт. Л. при за­стосуван­ні про­грам. терапії від­повід­но до світ. стандартів.

Літ.: Гематологія і транс­фузіологія: Під­руч. К., 2001; Руководство по гематологии. Т. 1. Москва, 2002; Глузман Д. Ф., Скляренко Л. М., Надгорная В. А. Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей (цитоморфология, им­муноцитохимия, алгоритм диагностики). К., 2008.

З. В. Масляк

Додаткові відомості

Рекомендована література

Іконка PDF Завантажити статтю

Інформація про статтю


Автор:
Статтю захищено авторським правом згідно з чинним законодавством України. Докладніше див. розділ Умови та правила користування електронною версією «Енциклопедії Сучасної України»
Дата останньої редакції статті:
груд. 2016
Том ЕСУ:
17
Дата виходу друком тому:
Тематичний розділ сайту:
Медицина і здоровʼя
EMUID:ідентифікатор статті на сайті ЕСУ
54091
Вплив статті на популяризацію знань:
загалом:
219
сьогодні:
1
Дані Google (за останні 30 днів):
  • кількість показів у результатах пошуку: 3
  • середня позиція у результатах пошуку: 29
  • переходи на сторінку: 1
  • частка переходів (для позиції 29):
Бібліографічний опис:

Лейкемія / З. В. Масляк // Енциклопедія Сучасної України [Електронний ресурс] / редкол. : І. М. Дзюба, А. І. Жуковський, М. Г. Железняк [та ін.] ; НАН України, НТШ. – Київ: Інститут енциклопедичних досліджень НАН України, 2016. – Режим доступу: https://esu.com.ua/article-54091.

Leikemiia / Z. V. Masliak // Encyclopedia of Modern Ukraine [Online] / Eds. : I. М. Dziuba, A. I. Zhukovsky, M. H. Zhelezniak [et al.] ; National Academy of Sciences of Ukraine, Shevchenko Scientific Society. – Kyiv : The NASU institute of Encyclopedic Research, 2016. – Available at: https://esu.com.ua/article-54091.

Завантажити бібліографічний опис

ВСІ СТАТТІ ЗА АБЕТКОЮ

Нагору нагору