Лейкемія
Визначення і загальна характеристика
ЛЕЙКЕМІ́Я (від грец. λευχός — білий і αίμα — кров) — захворювання, що характеризується проліферацією злоякісно трансформованих клонів клітин — попередників гемопоезу в кістковому мозку, інших кровотворних органах, а також у вигляді інфільтратів внутрішніх органів. Захворюваність на Л. у світі залежно від варіанта хвороби коливається від 1-го до 25-ти випадків на 100 тис. населення. В Україні, за даними Нац. канцер-реєстру, середнє значення стандартиз. показника захворюваності на Л. 2006–10 становило 5,89 випадків на 100 тис. населення. Етіологія хвороби невідома, однак виділяють 3 фактори ризику: іонізуюче опромінення, вплив бензенових сполук, попередня хіміотерапія. Осн. ознакою Л. є експансив. ріст злоякісно змінених незрілих клітин, які у кістк. мозку або ін. кровотвор. органах поступово витісняють паростки нормал. гемопоезу. Залежно від рівня пошкодження злоякіс. пул може бути представлений клітинами, що втратили здатність дозрівати (гемопоет. клітини — попередники мієло- та лімфопоезу чи бластні клітини різного напряму диференціювання) або частково зберігають здатність дозрівати до функціонально повноцін. клітин. Швидкість розвитку цих змін різна і залежить від низки патогенет. чинників, зокрема впливу мікрооточення кістк. мозку, стану імун. системи, ступ. пошкодження генотипу клітини-мішені. Клін. проявом лейкеміч. експансії в гемопоет. системі є розвиток малокрівʼя (метапластична анемія), підвищеної кровоточивості (тромбоцитопенія), лейкоцитозу (у типових випадках або лейкопенії при атиповому перебігу), що супроводжується функціон. неспроможністю морфологічно незрілих лейкоцитів. Серед клін. проявів Л. — немотивована втрата ваги, гарячка, заг. слабкість, підвищена пітливість, болі в кістках, селезінці, схильність до захворювань на простудні хвороби. Можуть зʼявлятися симптоми, повʼязані з ураженням внутр. органів лейкеміч. процесом. За характером перебігу Л. поділяють на гострі та хронічні. Для гострих Л. типовою є проліферація клітин, що втратили здатність диференціюватися до зрілих форм (мієлобласти, лімфобласти). При хроніч. Л. здатність дозрівати зберігається у частини клітин, а ін., менш диференційовані, представлені клітинами різних стадій мієло- або лімфопоезу. Гостра Л. ніколи не переходить у хронічну форму. При деяких хроніч. Л. на певних етапах перебігу хвороби відбувається втрата здатності лейкемічно змінених клітин до частк. дозрівання, що проявляється гострим перебігом хвороби (бластна криза при хроніч. мієлоїд. Л., синдром Ріхтера при хроніч. лімфоцитар. Л. тощо). За характером пошкодження лінії кровотворення виділяють 2 групи Л.: ті, що походять з мієлоїд. паростка, і ті, що розвиваються з лімфоїд. паростка гемопоезу. До мієлоїдних належать гостра мієлоїдна (8 підваріантів за ФАБ-класифікацією), хронічна мієлоїдна і рідкісні варіанти — хронічна нейтрофіл. та хронічна еозинофіл. Л. До Л., що розвиваються з лімфоїд. паростка, відносять гостру лімфобластну (8 підваріантів за імунол. класифікацією), хронічну Л. В-клітин. походження. Діагностика Л. базується на цитол., цитохім. аналізі клітин крові та кістк. мозку, їхньому імунофенотип. дослідж. за допомогою моноклонал. антитіл, цитогенет. та молекулярно-генет. аналізі, біохім. тестах. Лікування проводять у спеціаліз. лікув. закладах гематол. профілю. Осн. методом лікування гострих Л. є поліхіміотерапія з алотранспланцією стовбур. гемопоет. клітин або без неї. Нині почав розвиватися напрям, повʼязаний з терапією в місці пошкодження (моноклонал. антитіла, інгібітори кіназ). Осн. у лікуванні хроніч. мієлоїд. Л. є таргетна терапія інгібіторами тирозинкінази, продовжують застосовувати хіміотерапію алкілуючими препаратами або інтерфероном альфа, за показами проводять алотрансплантацію стовбур. гемопоет. клітин. Стандартами лікування хроніч. лімфоїд. Л. вважають моноклонал. антитіла в поєднанні з хіміопрепаратами; започатковано таргетну терапію інгібіторами тирозинкіназ. Застосування лікування в місці пошкодження, моноклонал. антитіл та вдосконалення методів трансплантації стовбур. гемопоет. клітин суттєво покращило прогноз перебігу всіх видів Л. Так, за умов використання інгібіторів тирозинкінази в 1-й лінії лікування хроніч. мієлоїд. Л. 10-річне виживання пацієнтів перевищує 80 %. Прибл. таких же показників вдається досягти у лікуванні дітей з гострою лімфобласт. Л. при застосуванні програм. терапії відповідно до світ. стандартів.
Літ.: Гематологія і трансфузіологія: Підруч. К., 2001; Руководство по гематологии. Т. 1. Москва, 2002; Глузман Д. Ф., Скляренко Л. М., Надгорная В. А. Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей (цитоморфология, иммуноцитохимия, алгоритм диагностики). К., 2008.
З. В. Масляк
Додаткові відомості
Рекомендована література
Завантажити статтю
