Імунні захворювання

Визначення і загальна характеристика

ІМУ́Н­НІ ЗАХВО́РЮВА­Н­НЯ — захворюва­н­ня, при яких спо­стерігають роз­виток імунопатологічних процесів, викликаних поруше­н­нями функціонува­н­ня імун­ної системи. Такі поруше­н­ня можуть бути вродженими (первин­ними) і набутими (вторин­ними). Серед І. з. виділяють імунодефіцитні (повʼязані з недо­статньою активністю імун­ної від­повіді), імуно­проліферативні (характерна зло­якісна проліферація клітин імун­ної системи), аутоімун­ні захворюва­н­ня (роз­вивається імун­на від­повідь на білки власного організму), алергії (виникають унаслідок під­силеної імун­ної від­повіді на сторон­ні білки), гемолітичну хворобу новонароджених (зумовлена імун­ним конфліктом організмів матері і плода).

Імунодефіцити (імунодефіцитні стани) — поруше­н­ня імунологічної ре­активності у ви­гляді послабле­н­ня чи від­сутності клітин­ної і (або) гуморальної імун­ної від­повіді на чужорідні антигени. Залежно від того, яка ланка імунітету ушкоджена, імунодефіцити класифікують на гуморальні (ушкоджена система В-лімфоцитів і синтезу антитіл, напр., делеція генів важких ланцюгів імуно­глобулінів, Х-зчеплена агам­ма­глобулінемія — хвороба Брутона), клітин­ні (уражена система Т-лімфоцитів — син­дром Ді Джоржа, множин­на недо­статність цитокінів), комбіновані (ураже­н­ня клітин­ної і гуморальної ланок імун­ної від­повіді — син­дроми Віскот­та–Олдрича, Луї-Бара), повʼязані з недо­статністю системи комплементу (дефіцити факторів І, ІІ, окремих компонентів комплементу), дефектами фагоцитозу (інфантильний летальний агранулоцитоз — син­дроми Костман­на, Швахман­на).

Первин­ні імунодефіцити можуть бути викликані вродженими ген­ними мутаціями, що спричиняють поруше­н­ня роз­витку і функціонува­н­ня клітин імун­ної системи; вторин­ні — як внутрішніми особливостями організму, так і не­сприятливими чин­никами довкі­л­ля (за­брудне­н­ня, іонізуюче ви­промінюва­н­ня, хронічний стрес, пере­втома, не­якісне харчува­н­ня, зокрема гіповітаміноз). Вторин­ні імунодефіцити часто є ускладне­н­нями інших захворювань (туберкульозу, стафілококової і пневмококової інфекцій, герпесу, хронічних вірусних гепатитів, краснухи, СНІДу, малярії, токсоплазмозу, лейшманіозу, аскаридозу та ін.), можуть виникати при втратах крові, опіках, захворюва­н­нях нирок, діареї, травмах, хірургічних втруча­н­нях, ендокринопатіях (цукровому діабеті, гіпотиреозі), тривалому вживан­ні ліків (цито­статиків, глюкокортикоїдів, антиметаболітів, антибіо­тиків, наркотиків), зло­якісних захворюва­н­нях (особливо при лейкемії).

Імунодефіцитний стан для деяких категорій населе­н­ня (дітей, вагітних жінок, літніх людей) є фізіологічною нормою. Терапія вроджених імунодефіцитів перед­бачає корекцію генетичного дефекту методами замісної (зокрема ген­ної) терапії, профілактику та лікува­н­ня супутніх інфекцій, транс­плантацію кісткового мозку, різних субпопуляцій імунокомпетентних клітин, за­стосува­н­ня цитокінів, ензимів тощо. Лікува­н­ня вторин­них імунодефіцитів є простішим і полягає у ви­значен­ні та усунен­ні причин виникне­н­ня, при­значен­ні імуностимуляторів — лікарських препаратів, спрямованих на під­силе­н­ня імун­ної від­повіді. До імуно­проліферативних належать захворюва­н­ня, викликані поруше­н­нями функціонува­н­ня імун­ної системи, яким властива надмірна проліферація клітин (В-, Т-клітин, натуральних кілерів) або надмірна продукція імуно­глобулінів. Їх поділяють на 3 класи: лімфо­проліферативні (су­проводжує надмірна проліферація лімфоцитів або моноцитів, напр., хронічна лімфолейкемія, лімфобластома, В-імунобластична та Т-лімфобластична саркоми, гостра Т-клітин­на лейкемія, інфекційний мононуклеоз), гіпергам­ма­глобулінемії (характерні надмірнй синтез антитіл певного класу, напр., IgM, дефіцит антитіл інших класів), пара­протеїнемії (властивий синтез великої кількості пара­протеїнів — моноклональних антитіл або їх фрагментів, напр., множин­на мієлома, первин­на макро­глобулінемія Вальденстрема та хвороба важких ланцюгів Франкліна).

Для діагностики імуно­проліферативних захворювань використовують електрофорез і імунохімічний аналіз сироватки крові та сечі, морфологічні дослідже­н­ня крові, біо­птатів кісткового мозку та інших органів. Лікува­н­ня полягає у за­стосуван­ні специфічних моноклональних антитіл, що активують антитілозалежні цитотоксичні лімфоцити, цито­статиків — лікарських препаратів, здатних пригнічувати проліферацію (поділ) клітин (циклоспорин, циклофосфан та ін.), локальному або тотальному рентґенівському опромінен­ні з подальшим хірургічним втруча­н­ням або алотранс­плантацією кісткового мозку, профілактиці й терапії ниркової недо­статності, син­дрому під­вищеної вʼязкості, кровоточивості, анемії, за­стосуван­ні антибіо­тиків (для лікува­н­ня інфекційних ускладнень). Для запобіга­н­ня від­торгне­н­ня алотранс­плантатів кісткового мозку практикують також аутотранс­плантацію пацієнту власних клітин кісткового мозку, взятих у нього перед опроміне­н­ням чи хіміотерапією. Сучасні методи лікува­н­ня дають можливість продовжити життя пацієнта на декілька років або досягти повного одужа­н­ня.

При гемолітичній хворобі новонароджених від­бувається гемоліз еритроцитів плода та новонародженого, зумовлений синтезом в організмі матері антитіл до чужорідних антигенів (резус-конфлікт), антигенів основних груп крові (АВО-конфлікт), іноді — інших антиген. систем еритроцитів плода. Резус-конфлікт виникає внаслідок утворе­н­ня в організмі резус-негатив. жінки антитіл до резус-фактора еритроцитів резус-позитивного плода, успадкованого від батька; АВО-конфлікт — у результаті формува­н­ня в організмі жінки з І (0) групою крові антитіл до антигенів ІІ (А) (2/3 випадків) або ІІІ (В) (1/3 випадків) груп еритроцитів плода. При несумісності крові матері й плода за резус-фактором чи системою АВО гемолітична хвороба новонароджених роз­вивається в 3–6 % випадків. Ймовірність виникне­н­ня захворюва­н­ня збільшується за умови попередньої сенсибілізації матері пере­лива­н­ням крові, вагітностями (зокрема пере­рваними) та особливо пологами. Гемолітичну хворобу новонароджених су­проводжують гіпербілірубінемія та анемія. При високій концентрації неконʼюгованого (непрямого) білірубіну (понад 340 мкмоль/л) він може проникати через гематоенцефалічний барʼєр і по­шкоджувати структури головного мозку плода, що призводить до роз­витку білірубінової енцефалопатії. Серед наслідків цього захворюва­н­ня — значна затримка психомоторного роз­витку, дитячий церебральний параліч, погірше­н­ня слуху, косоокість, не­адекватні реакції на вакцинацію, схильність до алергій, під­вищена загальна захворюваність. Пренатальна діагностика гемолітичної хвороби новонароджених полягає у пере­вірках крові вагітних жінок на наявність антитіл до чужорідних еритроцитарних антигенів, біо­хімічному аналізі навколоплідних вод, ультра­звуковій діагностиці плода. Пост­натальна діагностика ґрунтується на клінічних проявах захворюва­н­ня (жовтуха, анемія, гепатоспленомегалія) та біо­хімічних дослідже­н­нях крові дитини. Лікува­н­ня в тяжких випадках полягає у пере­ливан­ні крові, гемосорбції, плазмаферезі, введен­ні преднізолону. За умов легкого пере­бігу практикують введе­н­ня сорбентів, глюкози, білкових препаратів, вітамінів Е, В₁, В₂, В₆, С, очищувальної клізми, фототерапію. З метою специфічної профілактики під час вагітності іноді використовують гемосорбцію, плазмаферез, внутрішньо­утробне замін­не пере­лива­н­ня крові на 25–27-му тижнях вагітності від­митими еритроцитами 0 (I) групи резус-негатив. крові, введе­н­ня матері від­разу після пологів антитіл до чужорідних антигенів крові дитини.

Літ.: Ильина Н. И., Гущин И. С., Латышева Т. В. и др. Им­мунопатология и ал­лергология: Алгоритмы диагностики и лечения. Москва, 2003; Бережная Н. М., Чехун В. Ф. Им­мунология злокачествен­ного роста. К., 2005; Белозеров Е. С., Буланьков Ю. И., Митин Ю. А. Болезни им­мун­ной системы. Элиста, 2005; Им­мун­ная система и основные формы им­мунопатологии. Ростов-на-Дону, 2006; Калинина Н. М., Кетлинский С. А., Оковитый С. В., Шуленин С. Н. Заболевания им­мун­ной системы. Диагностика и фармакотерапия. Москва, 2008; Хаитов Р. М., Пинегин Б. В., Ярилин А. А. Руководство по клинической им­мунологии. Диагностика заболеваний им­мун­ной системы. Москва, 2009.

С. В. Комісаренко

Завантажити статтю